单侧皮质脑束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR杂志刊登了如下一则病例另据。

脑瘤男性，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），脑瘤自5个月初时开始经常出现左手部高难度减少。体格检查示左手部强直、腱反射活跃，异形面容，轻度脑力障碍。

Week1.素质位头颅MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）揭示多脑干终黄疸（球面内）与同侧极区神经细胞元大脑皮质原因有关；素质位T2像可见前方内囊（左下角简述）变小；里脑（D）、脑桥（E）六边形，素质位MPRAGE像分别揭示前方神经细胞元脚、脑桥腹侧变小。

Week2.突起位、失状位及素质位T1像揭示以前连合、胼胝体头缺如。

Week3. 分数温度梯度世界地图揭示左侧视网膜脑干束但会（白左下角简述），而前方极其；在脑桥被里空的底部丘系（黑左下角简述），前方较左侧稍厚。

Week4. 失状位分数温度梯度世界地图（A）与纤维素束光学（B）揭示前方蓝色的极其视网膜脑干束（黑左下角简述），通过脑桥被里空底部丘系下行；矢状面分数温度梯度世界地图（C）与纤维素束光学（D）揭示左侧蓝色的但会视网膜脑干束（空心左下角简述），通过脑桥腹侧下行。

单侧视网膜脑干束极其伴多脑干终畸形

一个极其的视网膜脑干束（CST）通道牵涉到它的树冠旁路，CST的旁路从里脑素质分出，通过脑桥被里空处底部丘系下行，在延髓上部重新流过CST。DTI分析揭示，在但会神经细胞元里，接近18.4%的人可经常出现极其CST。

多脑干终畸形，脑终小而且数目过多，脑终迂曲多并灰质硬化，皮层厚度可缩减至5—7mm（但会为3—4mm）。皮层与大脑皮质分化不清，或在大脑皮质下经常出现一个长T2像信号的极其层面。

检验要点：一侧脑桥、神经细胞元脚及内囊后肢变小；分数温度梯度彩色世界地图可见CST在脑桥、神经细胞元脚处有原因；纤维素束光学可见脑干被侧底部丘系处CST仅仅极其；可能会有其他先天畸形，如多脑干终畸形、以前连合有原因或胼胝体极其。

筛选检验：华勒变性。

化疗：大力支持化疗——科学化疗、神经细胞认知训练。

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出版人： neuro210